ESCLEROSIS MESANGIAL DIFUSA

Es una entidad histopatológica que se manifiesta en forma de Síndrome Nefrótico del primer año de vida (congénito si lo hace en los 3 primeros meses e infantil si lo hace del 4º al año).
Se puede encontrar de forma aislada o dentro de dos síndromes:

• Síndrome de Denys-Drash, que asocia pseudohermafroditismo masculino y tumor de Wilms. Se asocia a mutaciones en el gen WT1.
• Síndrome de Frasier, que asocia disgenesia gonadal con riesgo elevado de desarrollar gonadoblastomas. Se asocia también a mutaciones en el gen WT1.

En el siguiente artículo de AJKD, hay unas imágenes estupendas.
Que lo disfrutéis.

Pedro J Ortega
Hospital La Fe. Valencia